വയസ്സ് 8 മരണകാരണം വാര്‍ദ്ധക്യം; അപൂര്‍വ്വം ഈ മരണം

ഉക്രെയ്‌നില്‍ എട്ടുവയസ്സുകാരി വാര്‍ദ്ധക്യം മൂലം മരിച്ചു. കേള്‍ക്കുമ്പോള്‍ ആദ്യം ആരിലും അത്ഭുതം ഉളവായേക്കാം. എട്ടുവയസുകാരിക്ക് എങ്ങനെ വാര്‍ധക്യം ബാധിച്ചു എന്നു ചിന്തിച്ചേക്കാം. എന്നാല്‍ സത്യമാണ്. അന്ന സാകിഡോണ്‍ എന്ന പെണ്‍കുട്ടിക്ക് കഴിഞ്ഞ മാസം എട്ടു വയസ്സ് തികഞ്ഞെങ്കിലും അവളുടെ ജൈവിക പ്രായം 80ന് അടുത്തായിരുന്നുവെന്ന് ഡോക്ടര്‍മാര്‍ പറയുന്നു. ലോകത്തില്‍ ഇതുവരെ ആകെ 160 പേരെ മാത്രം ബാധിച്ച അപൂര്‍വവായ ജനിതകാവസ്ഥയെത്തുടര്‍ന്നായിരുന്നു മരണം.

അപൂര്‍വങ്ങളില്‍ അപൂര്‍വ്വമായ ഹച്ചിന്‍സണ്‍-ഗില്‍ഫോര്‍ഡ് പ്രൊജീരിയ സിന്‍ഡ്രോം എന്ന അസുഖത്തോടെയായിരുന്നു 2012ല്‍ അന്ന ജനിച്ചത്. അകാല വാര്‍ദ്ധക്യത്തിലേക്കും മാരകമായ ഹൃദയ രോഗങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്ന വളരെ അപൂര്‍വമായ ജനിതക വൈകല്യമാണ് ഹച്ചിന്‍സണ്‍-ഗില്‍ഫോര്‍ഡ് പ്രൊജീരിയ സിന്‍ഡ്രോം (എച്ച്.ജി.പി.എസ്). സാധാരണയായി ഇത് പ്രൊജീരിയ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. പ്രൊജീരിയ ബാധിച്ച കുട്ടിയുടെ ശരാശരി ആയുര്‍ദൈര്‍ഘ്യം ഏകദേശം 13 വര്‍ഷമാണ്. ചിലര്‍ ചെറുപ്പത്തില്‍ തന്നെ മരിക്കാം. അപൂര്‍വം സന്ദര്‍ഭങ്ങളില്‍ ചിലര്‍ 20 വര്‍ഷം വരെ ജീവിച്ചേക്കും.

അന്ന ജനിച്ചയുടനെ തന്നെ ഡോക്ടര്‍മാര്‍ ഈ രോഗം കണ്ടെത്തിയിരുന്നു. കുട്ടിക്കാലം മുതല്‍ വോളിന്‍ റീജിയണല്‍ ചില്‍ഡ്രന്‍ മെഡിക്കല്‍ കോംപ്ലക്‌സില്‍ അന്ന ചികിത്സ തേടിയിരുന്നു. അവളുടെ അവയവങ്ങള്‍ അതിവേഗം പ്രായമായപ്പോള്‍ അവളുടെ അസ്ഥികള്‍ സാവധാനത്തിലായിരുന്നു വളര്‍ന്നിരുന്നത്. മൂന്നാമത്തെ വയസ്സില്‍ തന്റെ ടെഡി ബിയറിനെ കെട്ടിപ്പിടിച്ച് ചുംബിക്കുന്നതില്‍ അവള്‍ ഇഷ്ടപ്പെട്ടിരുന്നുവെങ്കിലും ആളുകളെ ചുംബിക്കുന്നത് ഇഷ്ടപ്പെട്ടിരുന്നില്ല. മൂന്ന് വയസ്സുള്ളപ്പോള്‍ അന്നയുടെ ഒരു വീഡിയോ അമ്മ ചിത്രീകരിച്ചിരുന്നു. അതില്‍ അന്ന സാധാരണ പോലെ നടക്കുന്നത് കാണിച്ചിരുന്നു.

നിരവധി ആരോഗ്യപ്രശ്‌നങ്ങളുമായും അന്ന പൊരുതിയിരുന്നു. ഇതിനിടെ അന്നയ്ക്ക് നിരവധി ഹൃദയാഘാതങ്ങളും വന്നു, കൈകാലുകള്‍ തളര്‍ന്നു. അകാല വാര്‍ദ്ധക്യാവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ആന്തരികാവയവങ്ങളുടെ ഒന്നിലധികം തകരാറുകള്‍ മൂലമാണ് അവള്‍ മരിച്ചത്. മരിക്കുമ്പോള്‍ അന്നയുടെ ഭാരം എട്ട് (17 പൗണ്ട്) കിലോ മാത്രമായായിരുന്നു. പ്രോജീറിയ രോഗികള്‍ സാധാരണയായി ഹൃദയാഘാതം മൂലമാണ് മരിക്കുകയെന്ന് അന്നയെ ചികിത്സിച്ച ഡോക്ടര്‍മാര്‍ പറഞ്ഞിരുന്നു. പ്രോജെറിയ രോഗനിര്‍ണയം ഉള്ള കുട്ടികള്‍ക്ക് സാധാരണ ഒരു വയസാകുന്നത് എട്ട് മുതല്‍ പത്ത് വയസിനു വരെ തുല്യമാകുന്നു. അതിനാല്‍ അന്നയുടെ മരിക്കുമ്പോഴുള്ള ജൈവീക പ്രായം 70നും 80നും ഇടയിലായിരുന്നു.

നെതര്‍ലാന്‍ഡില്‍ നടത്തിയ ഗവേഷണങ്ങള്‍ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് അന്നയുടെ ജീവനെടുത്ത ഈ അവസ്ഥ 20 ദശലക്ഷം ജനനങ്ങളില്‍ ഒരാളെ ബാധിക്കുന്നതാണെന്നാണ്. റിപ്പോര്‍ട്ടുകള്‍ പ്രകാരം, ലോകത്ത് ഇത്തരത്തില്‍ അറിയപ്പെടുന്ന ഏകദേശം 160 കേസുകളുണ്ട്. എന്നാല്‍ ഇതിനായി അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ചികിത്സയും ഇല്ല.